Версия для слабовидящих
 

Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Эта дата приурочена ко Дню Рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.

Гемоифиля (коагулопатия) — заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В.

Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды коагулопатии — дефицит фактора VII гипопроконвертинемия, ранее называемая гемофилией С.

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.

30-40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин "гемофилия" был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом. Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В "наследство" от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России. Этот недуг часто называют "царским" из-за болезни цесаревича Алексея — последнего наследника престола Российской империи.

В республике Беларусь больных гемофилией насчитывается более 598 человек. В соответствии с рекомендациями ВОЗ и Всемирной Федерации гемофилии на одного больного необходимо 30000 МЕ антигемофильного препарата в год. Из стран бывшего СССР такого показателя достигли Россия, Беларусь, государства Балтии.

За последние годы объем закупок антигемофильных препаратов многократно увеличился. Так, в 2006 г. приобрели 2 млн 750 тыс. МЕ, в 2008 г. закупка в целом составит 18 млн 750 тыс. МЕ. Кроме того, ежегодно производится около 42 тыс. доз криопреципитата, который, по рекомендациям ВОЗ, также используется для лечения гемофилии.

Минздрав постоянно улучшает организацию медпомощи этим больным. Основные лечебные мероприятия проводится в стационарных условиях. C 2005 г. внедрено ведение антигемофильных средств больными на дому при неотягощенных кровотечениях, а также при тяжелой форме заболевания теми, кто живет в сельской местности.

Организован Республиканский гемофилический центр (РГЦ), в который может обратиться за консультацией любой больной гемофилией, независимо от места проживания. В Центре можно выполнить коагулогические исследования и получить стационарное лечение.

С 2007 г. начата программа реабилитации больных гемофилией в Республиканской клинической больнице медреабилитации в Аксаковщине и Республиканской детской больнице медреабилитации в Острошицком Городке, функционирует дневной стационар для больных гемофилией на базе Витебской ОКБ.

  Вице-президент Всемирной федерации гемофилии по медицинским вопросам Элисон Стрит так говорит об этой проблеме: «Для того, чтобы всесторонне удовлетворить потребности пациентов с гемофилией, необходимо эффективно применять междисциплинарный принцип работы с координацией усилий гематологов, ортопедов, стоматологов, физиотерапевтов, психологов, сотрудников социальной сферы».

Добавлено 17.04.2019 09:02